Historia clínica

Mujer de 71 años con antecedentes personales de hipertensión arterial (HTA), dislipidemia (DLP) y arritmia completa por fibrilación auricular (ACFA). Antecedente de trombosis vasculares de repetición con anticoagulante lúpico positivo y déficit de proteína S en tratamiento con sintrom. Enfermedad renal crónica (ERC) no filiada, con inicio de hemodiálisis en 1989. Trasplante renal en 1993, que cursó con nefropatía crónica del injerto; reinició la hemodiálisis en el 2000. Hiperparatiroidismo secundario con paratiroidectomía total con implantación esternal de glándula, desde entonces sufre un hipoparatiroidismo con hipocalcemia severa, razón por la cual ha precisado suplementos cálcicos, además de no cálcicos, por la tendencia mantenida a lo largo del tiempo de hiperfosforemia. Destacaba una hipoalbuminemia y había una sospecha de malnutrición en la escala de desnutrición-inflamación (MIS, Malnutrition Inflammation Score).

Presenta lesiones muy dolorosas (Figura 1), purpúricas, en dedos de manos, pies y talón, que evolucionan a pápulas, se ulceran y se necrotizan. Niega una clínica asociada que sugiera vasculitis. Se realiza una biopsia punch no concluyente. La tomografía axial computarizada (TAC) de la aorta y de extremidades inferiores (EEII) y el ecodóppler de extremidades (EE) muestran datos de arteriopatía difusa arterioesclerótica, con vasos permeables. Radiografía de manos con calcificaciones vasculares y de tejidos blandos. Los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA), los anticuerpos antinucleares (ANA) y las crioglobulinas fueron negativos.

Figura 1. Lesiones al diagnóstico de la calcifilaxia antes del tratamiento.

Tratamiento

La calcifilaxis entra en el diagnóstico diferencial como primera opción. No se descarta que el síndrome antifosfolipídico (SAF) añadido a la ateromatosis juegue un papel. Se decide una actuación multidisciplinar mediante las siguientes pautas:

  • Curas intensivas con desbridamiento del tejido necrótico.
  • Control del dolor.
  • Intensificación de la diálisis.
  • Control estricto del fósforo.
  • Rebajar los quelantes cálcicos.
  • Tiosulfato sódico posthemodiálisis.
  • Antibioterapia.
  • Optimizar la perfusión de la microcirculación, asociando prostaglandinas i.v. posthemodiálisis, estatinas y Dolquine.
  • Se cambia sintrom por heparina de bajo peso molecular.

Evolución

Con todo ello, se obtuvo una evolución favorable de las lesiones, que puede verse en la Figura 2, después de mes y medio de tratamiento intensivo.

Figura 2. Lesiones al diagnóstico de la calcifilaxia después del tratamiento.

Discusión

La calcifilaxia se caracteriza por úlceras necróticas de la piel, debido a la calcificación de la túnica media de las arteriolas, a la fibrosis intimal y a la isquemia cutánea por trombosis1. Es una enfermedad cuya incidencia y prevalencia es incierta, ya que los criterios diagnósticos son ambiguos y hay pocos registros. Aunque es más frecuente en hemodiálisis, se reportan casos en todas las fases de la ERC y también en la diálisis peritoneal y en el trasplante. La afectación distal es más frecuente, ocurre en un 90% de los casos, y es de peor pronóstico que la proximal, que afecta a otras áreas con más tejido adiposo, como las nalgas o el pecho2,3. Atípicamente puede afectar a la mucosa digestiva, al pene o al pulmón. En una primera fase, aparece como un eritema asintomático o pruriginoso, pero rápidamente evoluciona a úlceras necróticas muy dolorosas.

Esta mujer presenta gran número de factores de riesgo asociados a la calcifilaxia: mujer, postmenopaúsica4 (el descenso de estrógenos conduce a una menor expresión de osteoprotegerina, que protege frente a la calcificación), desnutrición, inevitablemente asociado a la activación de citoquinas proinflamatorias que favorecen el fenotipo aterogénico5, síndrome de hipercoagulabilidad con anticoagulante lúpico positivo y déficit de proteína S6, tratamiento con sintrom7, antagonista de la vitamina K que previene la calcificación vascular, hiperfosforemia mantenida (es capaz por sí misma de inducir la transformación osteoblástica de las células musculares lisas) y uso de quelantes cálcicos por hipocalcemia sintomática8. Aunque más frecuentemente se asocia a hiperparatiroidismo, también se describe en situaciones de hipoparatiroidismo. No existe una terapia estándar universal para el tratamiento de la calcifilaxis9. El control del metabolismo fosfocálcico es esencial en la prevención de esta patología, así como el uso de quelantes no cálcicos.

Bibliografía

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