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17 de abril de 2019 | Noticias
La acidosis tubular renal distal primaria precisa de mayor conocimiento científico

En el 51% de los casos a través de un tratamiento para alcanzar un bicarbonato en plasma normal y normocalciuria.

La acidosis tubular renal[i] congrega a un grupo de defectos tubulares del riñón en la reabsorción de bicarbonato, la excreción de hidrogeniones o ambos. En el caso de la acidosis tubular renal distal primaria[ii] lo que aparece es una tubulopatía caracterizada por acidosis metabólica, con una orina inapropiadamente alcalina, hipopotasemia e hipercalciuria. Se trata de un trastorno poco frecuente y lo que se conoce de dicha patología es que puede ser esporádica o hereditaria, con un patrón autosómico dominante o recesivo.

Sin embargo, la realidad es que apenas existe conocimiento científico respecto a la misma. En este sentido, se han realizado estudios recientes[iii] con el objetivo de recopilar datos sobre el tratamiento y el resultado a largo plazo, para conseguir mejorar el pronóstico de los pacientes.

Datos clínicos de pacientes europeos

Tal y como publicaba Oxford University Press, desde la ERA-EDTA se recopilaron los datos de 340 pacientes de diferentes países europeos, concluyendo entre otras cuestiones que el 82% de los pacientes adultos tenía desarrollada una enfermedad renal crónica, además en etapas 2-4. Igualmente se notificó nefrocalcinosis[iv], una condición en la cual los niveles de calcio renal están aumentados, en el 88% de los casos.

En el análisis de estos datos también se detectó que la mediana de edad en la que se presenta la patología son los 6 meses de edad, mientras que la edad del último seguimiento fue de 11 años. Respecto a consecuencias de la acidosis tubular renal distal primaria se pudo observar que la altura de los adultos con esa patología era ligeramente menor a la media, en 0,57 cm. Asimismo, el treinta y seis por ciento presentaba pérdida de audición.

Si estos eran los datos más destacados en cuanto al perfil de los propios pacientes, en lo que respecta al tratamiento, la importancia de un control metabólico adecuado se destacó por un mejor crecimiento y función renal, pero solo se logró en la mitad de los pacientes. Así, este control se consiguió en el 51% de los casos a través de un tratamiento para alcanzar un bicarbonato en plasma normal y normocalciuria.

Una patología infantil

Teniendo en cuenta la aparición temprana de la patología, desde la Asociación Española de Pediatría[v] señalan que en el niño, la acidosis tubular renal distal se manifiesta casi siempre de manera primaria con carácter hereditario permanente y en algunas ocasiones de forma transitoria.

Se define por la incapacidad de disminuir el pH urinario de <5,5 a pesar de la acidosis metabólica sistémica. La ATR distal puede ser, asimismo, adquirida y asociada a otras enfermedades sistémicas o renales, en especial, de tipo autoinmune (lupus, síndrome de Sjögren) o secundaria a la administración de drogas o tóxicos (anfotericina B, sales de litio).

Por su parte, desde la Revista Pediatría Atención Primaria[vi] recuerdan que esta es una patología que se debe valorar ya en los lactantes, cuando aparecen signos como el estancamiento del desarrollo ponderoestatural, acompañado de vómitos y diarreas, y que generalmente se suele confundir con un diagnóstico digestivo. Así, un pH alcalino persistente en orina en pacientes con acidosis sistémica debe hacer sospechar esta patología. En estos casos, además de la evaluación de la función renal, se debe realizar una ecografía renal y una exploración a nivel auditivo y oftalmológico.

Pese a todo ello siguen siendo necesarios nuevos estudios para ampliar información en cuanto a la eficacia de los diagnósticos y de los tratamientos, para aportar mejores resultados a los pacientes y, en consecuencia, disminuir los casos de enfermedad renal crónica relacionados.

 

[i]http://www.imbiomed.com/1/1/articulos.php?method=showDetail&id_articulo=28898&id_seccion=1482&id_ejemplar=2963&id_revista=47
[ii]http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0211-69952009000500028
[iii]https://academic.oup.com/ndt/advance-article-abstract/doi/10.1093/ndt/gfy409/5327293?redirectedFr1om=fulltext
[iv]https://kidneypathology.com/Dx_Caso60.html
[v]https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/10_tubulopatias.pdf
[vi]https://pap.es/articulo/12219/estancamiento-ponderal-vomitos-y-diarrea-algo-mas-que-patologia-digestiva

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